Informe de caso de miocardiopatía no compactada en una mujer de 34 años / Case report of left ventricular noncompaction cardiomyopathy in a 34-year-old woman

Introducción: la miocardiopatía no compactada (MCNC) es una miocardiopatía no clasificada por la Organización Mundial de la Salud. Se describe como una enfermedad congénita muy rara, donde se observan trabeculaciones endomiocárdicas que aumentan en número y prominencia. Esta miocardiopatía conlleva un alto riesgo de arritmias malignas, fenómeno tromboembólico y disfunción ventricular izquierda. Objetivo: reportar el caso de una mujer de 34 años, diagnosticada previamente con obesidad mórbida, que acudió a consulta externa para una evaluación cardiovascular prequirúrgica. El electrocardiograma mostró el ventrículo izquierdo (VI) ligeramente dilatado y llamativa trabeculación del mismo. Resultados: se confirma el diagnóstico de MCNC a través de una imagen de resonancia magnética. Se autoriza su cirugía y se recomiendan cambios en su estilo de vida y cambio de medicación para riesgos de fallo cardíaco. En el último ecocardiograma, los diámetros del VI muestran mejoría con respecto al primero. Conclusiones: la presencia de trabeculaciones en el VI debe considerarse un dato clínico de sospecha de MCNC. Se deben realizar más investigaciones sobre las causas de esta miocardiopatía no clasificada para desarrollar mejores formas terapéuticas, sin embargo, ha sido probada la eficacia de los bloqueadores de los receptores de la angiotensina II en el manejo farmacoterapéutico de esta condición

Introduction: Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is a cardiomyopathy not classified by the World Health Organization. It is described as a very rare congenital disease where endomyocardial trabeculations that increase in number and prominence are observed. This cardiomyopathy carries a high risk of malignant arrhythmias, thromboembolic events and left ventricular dysfunction. Objective: To report the case of a 34-year-old woman, previously diagnosed with morbid obesity, who came to the outpatient clinic for a preoperative cardiovascular evaluation. The electrocardiogram showed a slightly dilated left ventricle (LV) and striking trabeculation. Results: The diagnosis of LVNC was confirmed by magnetic resonance imaging. Surgery was authorized and lifestyle changes and change of medication for heart failure risks were recommended. On the last echocardiogram, LV diameters show improvement from the first. Conclusions: The presence of trabeculations in the LV should be considered as clinical data of suspected LVNC. Further investigations on the causes of this unclassified cardiomyopathy should be performed to develop better therapeutic ways, however, the efficacy of angiotensin II receptor blockers in the pharmacotherapeutic management of this condition has been proven

Absceso cerebral en lactante: caso clínico y revisión de la literatura / Infant brain abscess: case report and literature review

El absceso cerebral concierne a una colección de pus localizada en el parénquima cerebral. Es muy poco frecuente en los niños lactantes, predominando en los jóvenes y personas de edad avanzada. Esta entidad se presenta con manifestaciones clínicas muy variable. Los agentes etiológicos son muy diversos pero predominan los Streptococos, Staphylococcus y la klebsiella. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el examen físico y los complementarios. El tratamiento se adecua al estadio en el que se encuentre la lesión inflamatoria, el germen que la produzca, el tamaño de la lesión y la condición neurológica del paciente. En el presente trabajo se presenta un lactante de 4 meses de edad con antecedentes de haber tenido una infección respiratoria alta tres meses previos a su ingreso que un mes después comenzó con fiebre de 38-39° C asociado a irritabilidad y fontanela anterior ocupada, en la tomografía contrastada se evidenció imagen hipodensa en región frontal izquierda con gran efecto de masa y desplazamiento de las estructuras de la línea media. Fue puncionado dos días consecutivos donde se evacuaron 80 ml de pus amarillento, en cada proceder al 4to día se interviene quirúrgicamente con craneotomía frontotemporal izquierda y lobectomía frontal ipsilateral con resección de toda la cápsula. Se le mantuvo con tratamiento antibiótico por 3 semanas. En la resonancia magnética postoperatoria hubo una desaparición de los signos inflamatorios del encéfalo, su evolución posterior fue satisfactoria.

A cerebral abscess is defined as a collection of pus within the cerebral parenchyma. Though rare in infants, it is common among young patients and the elderly. The clinical manifestations are varied. The predominant etiological agents include Streptococci, staphylococci and klebsiella. A patient is diagnosed based on the clinical picture, the physical exam and complementary tests. Treatment options depend on the stage of the disease, its size, the causative agent, and the neurological condition of the patient. A case is presented of a four month old infant with a history of an upper respiratory tract infection three months prior to his admission. One month later, he exhibited a high fever of 38-39 °C with irritability and a tense anterior fontanel. The CT scan revealed a hypo dense lesion in the left frontal lobe with significant mass effect and midline shift. The lesion was punctured on two consecutive days and 80 ml of yellowish pus was removed on both occasions. Four days later, a left fronto-temporal craniotomy and an ipsilateral frontal lobectomy was performed, with complete excision of the capsule. Antibiotic therapy was continued for three weeks. The post op MRI confirmed the complete excision of the lesion and disappearance of the surrounding edema. Recovery was satisfactory

Evaluación de la miocardiopatía no compactada con resonancia magnética cardíaca en pacientes con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada y disminuida / Evaluation of non-compaction cardiomyopathy with cardiac magnetic resonance imaging in patients with preserved and decreased left ventricular systolic function

Objective: Non-compaction cardiomyopathy (NCC) is a genetic disorder characterized by the presence of an extensive trabecular layer of myocardium with intertrabecular recesses in communication with the ventricular cavity. The objective of this study is to evaluate the clinical and morphological characteristics of patients with NCC with and without systolic dysfunction assessed by cardiac magnetic resonance (CMR) imaging, as well as to discuss the value and limitations of echocardiography and CMR imaging in its diagnosis. Twenty patients diagnosed with NCC were retrospectively included. Studies were performed on a 1.5 Tesla resonator. The end-diastolic volume (LVEDV) and end-systolic volumen (LVESV), end-diastolic diameter (LVEDD) and end-systolic diameter (LVESD), left ventricular ejection fraction (LVEF), cardiac mass and LV trabeculations were determined. A 17-segment myocardium segmentation model was applied. Student s T test was used to compare variables between groups. Significance level was set at p <0.05. Correlation between 2 continuous variables was calculated using the linear regression model. The statistical software package used for data analysis was StatsDirect (Version 2.6.5,. Altrincham, UK. Results: The average thickness of NC myocardial segments and normal myocardium was 13.1 +/- 3.3 mm and 3.6 +/- 0.6 mm, respectively. The average number of myocardial segments with NC was 8.2 +/- 1.2. The more affected segments were the apex of the heart and the lateral segments at the apical and mid-ventricular level. LVEDD, LVEDV, global LV mass, compacted and trabeculated, were significantly increased in the group of patients with ventricular dysfunction. LVEF had a negative linear correlation with trabecular myocardal mass (MM)/ m2 (R = 0.67, p = 0.001), LVEDV /m2 (R = 0.77, p <0.001) and LVEDD/m2 (R = 0.7, p <0.001). Similarly, a negative linear correlation between LVTM/m² and LVEDV/m² (R = 0.76, p < 0.001) was observed. Conclusion: In our population...

Objetivos: La miocardiopatía no compactada (MNC) es un desorden genético caracterizado por la presencia de una extensa capa de miocardio trabeculado con recesos intertrabeculares comunicados con la cavidad ventricular. El objetivo del trabajo es evaluar las características clínicas y morfológicas de los pacientes con MNC con y sin disfunción sistólica evaluados por resonancia magnética cardíaca (RMC), y poner en discusión los alcances y las limitaciones de la ecocardiografía y la RMC en su diagnóstico. Material y métodos: Se incluyeron en forma retrospectiva 20 pacientes con diagnóstico de MNC. Los estudios se realizaron en un resonador de 1.5 Tesla. Se determinaron: volumen de fin de diástole (VFDVI) y sístole, diámetro de fin de diástole (DFDVI) y sístole, fracción de eyección (FEVI), masa cardíaca y trabeculaciones del VI. La distribución del miocardio NC se llevó a cabo con el modelo de 17 segmentos miocárdicos. Se empleó el test de Student para comparar las variables entre ambos grupos. El nivel de significancia fue establecido en p < 0,05. La correlación entre 2 variables continuas se calculó usando el modelo de regresión lineal. Los análisis se realizaron utilizando el software de estadística StatsDirect (versión 2.6.5, Altrincham, UK). Resultados: El espesor medio del miocardio NC y el miocardio normal fue 13.1 +/- 3.3 mm y 3.6 +/- 0.6 mm respectivamente. El número medio de segmentos con miocardio NC fue 8.2 +/- 1.2, siendo los más afectados el ápex y los segmentos laterales a nivel apical y medioventricular. El DFDVI, el VFDVI, la masa global, compactada y trabeculada del VI estuvieron incrementados en forma significativa en el grupo de pacientes con disfunción ventricular. La FEVI tuvo una correlación lineal negativa con masa de miocardio trabeculado del VI (MTVI)/m2 (R = 0.67, p = 0.001), el VFDVI/m2 (R = 0.77, p < 0.001) y el DFDVI/m2 (R = 0.7, p < 0.001). Asimismo, hubo una correlación lineal negativa entre la MTVI/m2 y el VFDVI/m2...

Evaluación de la miocardiopatía no compactada con resonancia magnética cardíaca en pacientes con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada y disminuida / Cardiac Magnetic Resonance Imaging for Evaluation of Non-Compaction Cardiomyopathy in Patients with or without Left Ventricular Systolic Dysfunction

Introducción La miocardiopatía no compactada (MNC) es un trastorno genético que se caracteriza por la presencia de una extensa capa de miocardio trabeculado con recesos intertrabeculares comunicados con la cavidad ventricular. Si bien su prevalencia es mayor en poblaciones sintomáticas con disfunción ventricular, las nuevas modalidades diagnósticas incrementaron su detección en pacientes asintomáticos con función sistólica conservada. No obstante, la patología permanece subdiagnosticada debido al bajo índice de sospecha sumado al uso de clasificaciones ecocardiográficas con criterios diagnósticos dispares. Se establecieron dos criterios diagnósticos de resonancia magnética cardíaca (RMC) que reconocen correctamente esta entidad. Objetivo Evaluar las características clínicas y morfológicas de los pacientes con MNC con disfunción sistólica y sin ella evaluados por resonancia magnética cardíaca (RMC). Material y métodos Se incluyeron en forma retrospectiva 20 pacientes con diagnóstico de MNC. Se determinaron: volumen de fin de diástole (VFDVI) y de sístole, diámetro de fin de diástole (DFDVI) y de sístole, fracción de eyección (FEVI), masa cardíaca y trabeculaciones del ventrículo izquierdo (VI). La distribución del miocardio NC se llevó a cabo con el modelo de 17 segmentos miocárdicos. Resultados El espesor medio del miocardio NC y el miocardio C fue de 13,1 ± 3,3 mm y de 3,6 ± 0,6 mm, respectivamente. El DFDVI, el VFDVI, la masa global, compactada y trabeculada del VI estuvieron incrementados en forma significativa en el grupo de pacientes con disfunción ventricular. Hubo una correlación positiva y una relación lineal entre el DFDVI y la MTVI (g/m2): r = 0,76; r² = 0,59; p < 0,001. Conclusiones Hallamos dos formas de presentación de la patología, una sutil con función sistólica conservada y otra asociada con disfunción ventricular que se comporta como la miocardiopatía dilatada.

Background Non-compaction cardiomyopathy (NCC) is a genetic disorder characterized by deep trabeculations in the ventricular wall, which define recesses communicating with the main ventricular chamber. The prevalence of NCC is greater in symptomatic populations with left ventricular dysfunction; yet, it may also be detected in asymptomatic patients with normal left ventricular function using novel diagnostic tools. However, this condition is under-diagnosed due to a low index of clinical suspicion and to the use of echocardiography classifications based on different diagnostic criteria. The use of cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) has established two diagnostic criteria that clearly recognize this disease. Objective To evaluate the clinical and morphological characteristics of patients with NCC with and without systolic dysfunction undergoing cardiac magnetic resonance imaging (CMRI). Material and Methods A total of 20 patients with NCC were retrospectively included. The following parameters were determined: left ventricular end-diastolic volume (LVEDV), left ventricular end-systolic volume (LVESV); left ventricular end-diastolic diameter (LVEDD); left ventricular end-systolic diameter (LVESD); cardiac mass and left ventricular trabeculations. The distribution of NC myocardium was evaluated according to the model of 17 myocardial segments. Results Mean myocardial thickness was 13.1±3.3 mm and 3.6±0.6 mm in NC versus normal myocardium, respectively. Patients with left ventricular dysfunction presented increased LVEDD, LVEDV, total cardiac mass, and LV non-compaction and trabeculations. We found a positive correlation and a linear relationship between LVEDD and TLVM (g/m2): r=0.76; r²=0.59; p<0.001. Conclusions We found that NCC can present either as a subtle condition with normal systolic function or as a dilated cardiomyopathy associated with ventricular dysfunction.